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Article: Macrophage activation syndrome: genetic basis and therapeutic hypothesis

TitleMacrophage activation syndrome: genetic basis and therapeutic hypothesis
巨噬細胞活化綜合征基因相關性研究及治療構想
Authors
KeywordsMacrophage Activation Syndrome (巨噬细胞活化综合征)
Genes (基因)
Research (研究)
Sex (性)
Issue Date2006
PublisherChinese Medical Association (中華醫學會). The Journal's web site is located at http://zhek.periodicals.net.cn/
Citation
Chinese Journal of Pediatrics, 2006, v. 44 n. 11, p. 803-805 How to Cite?
中華兒科雜誌, 2006, v. 44 n. 11, p. 803-805 How to Cite?
Abstract巨噬細胞活化綜合征(MAS) 是兒童全身性炎症性疾病(systemic inflammatory disorders)的嚴重併發症,是一組以繼發性或反應性噬血綜合征(secondary or reactive hemophagocytic syndromes)為表現的症候群.MAS的臨床表現與噬血細胞性淋巴組織細胞增生症(HLH) 非常相似,為持續高熱、肝脾腫大、各類血細胞減少、肝功能不全、凝血病及中樞神經系統受累,在骨髓和淋巴結可發現明顯的噬血現象.在兒科主要見於幼年特發性關節炎全身型(SOJIA),又稱類風濕病相關性噬血綜合征[1].MAS的免疫病理表現為巨噬細胞的過度活化而不受控制,為兒童類風濕病的主要致死原因[1, 2],雖然其發病機制並不清楚,但可能與機體NK細胞的功能紊亂及缺陷有關[3].NK 細胞功能紊亂及缺陷可由NK細胞的相關基因突變所引起.基於MAS和HLH臨床表現及免疫發病機制的高度相似性,我們認為機體NK細胞功能相關基因的多態性可能影響SOJIA及MAS的易感性及嚴重程度.現就HLH的分型、免疫病理、基因突變等問題進行回顧,並針對可能影響SOJIA及MAS NK細胞功能的相關基因多態性研究和治療構想作一闡述.
Persistent Identifierhttp://hdl.handle.net/10722/125225
ISSN
2023 SCImago Journal Rankings: 0.194

 

DC FieldValueLanguage
dc.contributor.authorLau, YLen_HK
dc.contributor.authorZhou, JFen_HK
dc.contributor.authorTu, Wen_HK
dc.date.accessioned2010-10-31T11:18:34Z-
dc.date.available2010-10-31T11:18:34Z-
dc.date.issued2006en_HK
dc.identifier.citationChinese Journal of Pediatrics, 2006, v. 44 n. 11, p. 803-805en_HK
dc.identifier.citation中華兒科雜誌, 2006, v. 44 n. 11, p. 803-805-
dc.identifier.issn0578-1310en_HK
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/10722/125225-
dc.description.abstract巨噬細胞活化綜合征(MAS) 是兒童全身性炎症性疾病(systemic inflammatory disorders)的嚴重併發症,是一組以繼發性或反應性噬血綜合征(secondary or reactive hemophagocytic syndromes)為表現的症候群.MAS的臨床表現與噬血細胞性淋巴組織細胞增生症(HLH) 非常相似,為持續高熱、肝脾腫大、各類血細胞減少、肝功能不全、凝血病及中樞神經系統受累,在骨髓和淋巴結可發現明顯的噬血現象.在兒科主要見於幼年特發性關節炎全身型(SOJIA),又稱類風濕病相關性噬血綜合征[1].MAS的免疫病理表現為巨噬細胞的過度活化而不受控制,為兒童類風濕病的主要致死原因[1, 2],雖然其發病機制並不清楚,但可能與機體NK細胞的功能紊亂及缺陷有關[3].NK 細胞功能紊亂及缺陷可由NK細胞的相關基因突變所引起.基於MAS和HLH臨床表現及免疫發病機制的高度相似性,我們認為機體NK細胞功能相關基因的多態性可能影響SOJIA及MAS的易感性及嚴重程度.現就HLH的分型、免疫病理、基因突變等問題進行回顧,並針對可能影響SOJIA及MAS NK細胞功能的相關基因多態性研究和治療構想作一闡述.-
dc.languagechien_HK
dc.publisherChinese Medical Association (中華醫學會). The Journal's web site is located at http://zhek.periodicals.net.cn/en_HK
dc.relation.ispartofChinese Journal of Pediatricsen_HK
dc.relation.ispartof中華兒科雜誌-
dc.subjectMacrophage Activation Syndrome (巨噬细胞活化综合征)-
dc.subjectGenes (基因)-
dc.subjectResearch (研究)-
dc.subjectSex (性)-
dc.titleMacrophage activation syndrome: genetic basis and therapeutic hypothesisen_HK
dc.title巨噬細胞活化綜合征基因相關性研究及治療構想-
dc.typeArticleen_HK
dc.identifier.openurlhttp://library.hku.hk:4550/resserv?sid=HKU:IR&issn=0578-1310 (Print) 0578-1310 (Linking)&volume=44&issue=11&spage=803&epage=5&date=2006&atitle=`Macrophage+activation+syndrome:+genetic+basis+and+therapeutic+hypothesis`en_HK
dc.identifier.emailLau, YL: lauylung@hkucc.hku.hken_HK
dc.identifier.emailTu, W: wwtu@hkucc.hku.hken_HK
dc.identifier.authorityLau, YL=rp00361en_HK
dc.identifier.authorityTu, WW=rp00416en_HK
dc.description.naturelink_to_subscribed_fulltext-
dc.identifier.doi10.3760/j.issn:0578-1310.2006.11.002-
dc.identifier.pmid17274864-
dc.identifier.scopuseid_2-s2.0-77953075677en_HK
dc.identifier.hkuros179378en_HK
dc.identifier.hkuros125131-
dc.identifier.volume44en_HK
dc.identifier.issue11en_HK
dc.identifier.spage803en_HK
dc.identifier.epage805en_HK
dc.identifier.eissn0578-1310-
dc.publisher.placeBeijing (北京)en_HK
dc.identifier.scopusauthoridTu, WW=7006479236en_HK
dc.identifier.scopusauthoridZhou, JF=36095143400en_HK
dc.identifier.scopusauthoridLau, YL=7201403380en_HK
dc.customcontrol.immutablecsl 140718-
dc.identifier.issnl0578-1310-

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