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Article: Macrophage activation syndrome: genetic basis and therapeutic hypothesis

TitleMacrophage activation syndrome: genetic basis and therapeutic hypothesis
巨噬細胞活化綜合征基因相關性研究及治療構想
Authors
Lau, YLZhou, JFTu, W
KeywordsMacrophage Activation Syndrome (巨噬细胞活化综合征)
Genes (基因)
Research (研究)
Sex (性)
Issue Date2006
PublisherChinese Medical Association (中華醫學會). The Journal's web site is located at http://zhek.periodicals.net.cn/
Citation
Chinese Journal of Pediatrics, 2006, v. 44 n. 11, p. 803-805 How to Cite?
DOI: http://dx.doi.org/10.3760/j.issn:0578-1310.2006.11.002
中華兒科雜誌, 2006, v. 44 n. 11, p. 803-805 How to Cite?
DOI: http://dx.doi.org/10.3760/j.issn:0578-1310.2006.11.002
Abstract巨噬細胞活化綜合征(MAS) 是兒童全身性炎症性疾病(systemic inflammatory disorders)的嚴重併發症,是一組以繼發性或反應性噬血綜合征(secondary or reactive hemophagocytic syndromes)為表現的症候群.MAS的臨床表現與噬血細胞性淋巴組織細胞增生症(HLH) 非常相似,為持續高熱、肝脾腫大、各類血細胞減少、肝功能不全、凝血病及中樞神經系統受累,在骨髓和淋巴結可發現明顯的噬血現象.在兒科主要見於幼年特發性關節炎全身型(SOJIA),又稱類風濕病相關性噬血綜合征[1].MAS的免疫病理表現為巨噬細胞的過度活化而不受控制,為兒童類風濕病的主要致死原因[1, 2],雖然其發病機制並不清楚,但可能與機體NK細胞的功能紊亂及缺陷有關[3].NK 細胞功能紊亂及缺陷可由NK細胞的相關基因突變所引起.基於MAS和HLH臨床表現及免疫發病機制的高度相似性,我們認為機體NK細胞功能相關基因的多態性可能影響SOJIA及MAS的易感性及嚴重程度.現就HLH的分型、免疫病理、基因突變等問題進行回顧,並針對可能影響SOJIA及MAS NK細胞功能的相關基因多態性研究和治療構想作一闡述.
Persistent Identifierhttp://hdl.handle.net/10722/125225
ISSN
0578-1310

 

DC FieldValueLanguage
dc.contributor.authorLau, YLen_HK
dc.contributor.authorZhou, JFen_HK
dc.contributor.authorTu, Wen_HK
dc.date.accessioned2010-10-31T11:18:34Z-
dc.date.available2010-10-31T11:18:34Z-
dc.date.issued2006en_HK
dc.identifier.citationChinese Journal of Pediatrics, 2006, v. 44 n. 11, p. 803-805en_HK
dc.identifier.citation中華兒科雜誌, 2006, v. 44 n. 11, p. 803-805-
dc.identifier.issn0578-1310en_HK
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/10722/125225-
dc.description.abstract巨噬細胞活化綜合征(MAS) 是兒童全身性炎症性疾病(systemic inflammatory disorders)的嚴重併發症,是一組以繼發性或反應性噬血綜合征(secondary or reactive hemophagocytic syndromes)為表現的症候群.MAS的臨床表現與噬血細胞性淋巴組織細胞增生症(HLH) 非常相似,為持續高熱、肝脾腫大、各類血細胞減少、肝功能不全、凝血病及中樞神經系統受累,在骨髓和淋巴結可發現明顯的噬血現象.在兒科主要見於幼年特發性關節炎全身型(SOJIA),又稱類風濕病相關性噬血綜合征[1].MAS的免疫病理表現為巨噬細胞的過度活化而不受控制,為兒童類風濕病的主要致死原因[1, 2],雖然其發病機制並不清楚,但可能與機體NK細胞的功能紊亂及缺陷有關[3].NK 細胞功能紊亂及缺陷可由NK細胞的相關基因突變所引起.基於MAS和HLH臨床表現及免疫發病機制的高度相似性,我們認為機體NK細胞功能相關基因的多態性可能影響SOJIA及MAS的易感性及嚴重程度.現就HLH的分型、免疫病理、基因突變等問題進行回顧,並針對可能影響SOJIA及MAS NK細胞功能的相關基因多態性研究和治療構想作一闡述.-
dc.languagechien_HK
dc.publisherChinese Medical Association (中華醫學會). The Journal's web site is located at http://zhek.periodicals.net.cn/en_HK
dc.relation.ispartofChinese Journal of Pediatricsen_HK
dc.relation.ispartof中華兒科雜誌-
dc.subjectMacrophage Activation Syndrome (巨噬细胞活化综合征)-
dc.subjectGenes (基因)-
dc.subjectResearch (研究)-
dc.subjectSex (性)-
dc.titleMacrophage activation syndrome: genetic basis and therapeutic hypothesisen_HK
dc.title巨噬細胞活化綜合征基因相關性研究及治療構想-
dc.typeArticleen_HK
dc.identifier.openurlhttp://library.hku.hk:4550/resserv?sid=HKU:IR&issn=0578-1310 (Print) 0578-1310 (Linking)&volume=44&issue=11&spage=803&epage=5&date=2006&atitle=`Macrophage+activation+syndrome:+genetic+basis+and+therapeutic+hypothesis`en_HK
dc.identifier.emailLau, YL: lauylung@hkucc.hku.hken_HK
dc.identifier.emailTu, W: wwtu@hkucc.hku.hken_HK
dc.identifier.authorityLau, YL=rp00361en_HK
dc.identifier.authorityTu, WW=rp00416en_HK
dc.description.naturelink_to_subscribed_fulltext-
dc.identifier.doi10.3760/j.issn:0578-1310.2006.11.002-
dc.identifier.pmid17274864-
dc.identifier.scopuseid_2-s2.0-77953075677en_HK
dc.identifier.hkuros179378en_HK
dc.identifier.hkuros125131-
dc.identifier.volume44en_HK
dc.identifier.issue11en_HK
dc.identifier.spage803en_HK
dc.identifier.epage805en_HK
dc.identifier.eissn0578-1310-
dc.publisher.placeBeijing (北京)en_HK
dc.identifier.scopusauthoridTu, WW=7006479236en_HK
dc.identifier.scopusauthoridZhou, JF=36095143400en_HK
dc.identifier.scopusauthoridLau, YL=7201403380en_HK
dc.customcontrol.immutablecsl 140718-
dc.identifier.issnl0578-1310-

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